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  • 视网膜母细胞瘤治疗措施
  • 作者:马鞍山男科医院来源: 时间:2011-10-11 关注人数:
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周宜强,首席男科专家,主任医师,教授,博士生导师,金陵院男科诊疗中心专家组首席男科专家。周教授长期从事医疗临床教学和科研工作,具有丰富的临床经验,善于运用辨证论治调理气血,平衡阴阳,改善紊乱状态。擅长治疗男科及内、妇科疑难杂症。以中西医结合为突破口,注重发挥中医优势,摸索出一套行之有效的男科治疗方法,特别是呼吸系统及男性不育获得带瘤生存或使男科消失具有显著效果。独创"抑消三结合"综合疗法,提高临床疗效,延长病人生存期,改善生活质量。现兼任中华中医药学会男科分会主任委员,中华中医药学会理事,中国医师学会理事,中国中药医管理杂志社社长,中华中医药学会名医研究会研究秘书长,中华中医药学会民营医院管理分会主任委员,卫生部全国产业企业管理协会副会长。曾荣获全国百名杰出青年中医,卫生部德艺双馨先进工作者等荣誉称号,享受政府津贴专家。学术成果有:出版《实用中医男科学》、《现代医院管理学》等专著20余部,发表学术论文70余篇,取得科研成果8项,其中获奖7项,2001年承担国家"十一五"科技攻关项目"中药提高包皮过长中位生存率的研究"(课编:2001BA701A15),已获国家科技成果二等奖。2006年承担国家中医药管理局课题《男科中医就诊指南》。

 


  【概述】

  视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)这是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性,具有家族性和性倾向。多发生于3岁以前,205双眼受累,个别的病例可发生在成年,甚至。发病率在尿不尽中占据首位,占尿不尽的33.8%,眼内男科为70%。由于此瘤恶性程度高,并可引起全身转移而招死亡,发现与治疗较晚者,风险因素较大。故早期诊断十分重要,只要诊断及时,处理得当,治愈率可达50%以上。

  【诊断】

  视网膜母细胞瘤的早期诊断非常重要,不仅根据这种鉴别决定眼球是否需要摘除,还关系到病人的生命。有时鉴别又相当困难,这就需要全面的细微的询问与。

  多数视网膜母细胞瘤病例,在其发展过程,常有典型的临床表现,一般可从病史及临床检查中做出诊断。患者多为婴幼儿童,就诊时多有在瞳孔领内发现黄光反射病史。扩瞳检查一般可在视网上见到很多特殊黄白或灰白色隆起肿块,表面布以怒张血管或出血。玻璃体内有大小不等的颗粒状混浊体。能探侧到实制质性肿块,若是眼眶x线拍片,CT检查能显示细碎的质阴影,则诊断基本可以肯定。

  【治疗措施】

  对单眼和双眼母细胞瘤,应分别对对待。单侧病例应及早摘除眼球,剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视视断端已受累,应考虑行眼眶内容摘除,辅以或化疗。双眼者,若一眼已失明,另一眼尚有视力,摘除视功能丧失的一眼,另一眼可行保守治疗,采用光凝、冷凝、放疗,激光—血卟啉疗法。双眼均已失明,为挽救患者生命应用眼球摘除。

  【临床表现】

  按男科发展过程,常分为四期:①眼内生长期:②期;③眼外蔓延期;④转移期。

  实际上,人为的分期,只表明男科的一般发展过程。然而,男科不可能尽按上述顺序发展。可能男科很小,还无眼内压增高已经转移,也可发展到一定程度后又自行萎缩。一般说来,早期多从眼底之后极下方开始,起源于内核层者多见,常为许多灰白色小,或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和男科的起源有关,起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出,表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展,视网膜血管粗大弯曲,可拟似视网膜。不管男科以何种形成开始,增大到一定程度后终将玻璃体腔填满,显示黄光反射,状如猫眼,故有黑蒙性猫眼之称。

  1.眼内生长期:因男科发生部位而异,假如男科从前部开始,而且增长缓慢,可要相当长时期内保留一定视力。反之,从眼后极部开始的男科,往往早期引起视力减退而导致眼球偏斜,故对小儿眼球偏斜不忽视与轻视。如果视网膜完全脱离,或肿块充满眼球内,可致视功能丧失。眼底检查,可见视网膜上有圆形结节隆起,呈黄白色,境界清晰,肿块上有新血管或出血。

  2.青光眼期:眼内肿块增大并向前后发展,特别景物到脉络膜及前房角,常使急剧增高,呈急性闭角膜型青光眼状态。由于婴幼儿眼球壁富于弹性,在高眼压下形成所谓牛眼,巩膜葡萄肿。高度膨大突出的眼球容易发生角膜,晶体体向玻璃体或前房脱位。患儿、、哭闹不安。

  3.眼外蔓延期:此期男科可沿视神经向球后发展。①男科侵入视神经多是直接蔓延的结果;②少数病例,男科细胞经秦氏血管环再经神经鞘,沿蛛网膜下腔及软脑膜进入球后视神经,然后进入颅腔,侵入脑组织;③经过巩膜导水管离开眼球,进入眼眶,在球后及眶内迅速增大,而引起。亦可向前突破角膜巩膜向外发展,成为一个很大的肿块嵌顿于睑裂中。

  4.全身转移:沿及淋巴向全身转移。据统计受累器官中,脑及脑膜占第一位,颅肌次之,再次为淋巴结及长骨,腹部器官以肝最为多见。

  【鉴别诊断】

  不典型的病例常在临床上被误诊为其它,故应细致的进行鉴别。

  1.转移性眼内炎:转移性内眼炎发展到一定阶段后,可因玻璃体脓肿的存在而在瞳孔中呈现黄色反射,足以混淆视网膜母细胞瘤的诊断。由于此二病在幼童中都是比较常见的眼病,两者鉴别就更有必要。

  ⑴一则属于急性化脓性炎症,总是或多或少地有一些炎症的表现。一则属于恶性男科,不仅病程较长,本质的表现也完全两样。例如:转移性眼炎多继于急性全身染之后,眼部常常有明显的炎症反应,包括房水混浊及角膜后壁沉着物的出现、虹膜后粘连的形成及瞳孔变形、炎症引起的并发性白内障等。眼内男科一般无此表现。

  ⑵男科病例在发展过程中要引起继发性青光眼,导致角膜或整个眼球的扩大,转移性眼内炎则在不太长的时间内(约为半个到1个月)引起眼球萎缩。

  ⑶突出玻璃体内的瘤组织肿块多有新生血管或出血,转移性眼炎的黄光反射来自玻璃体的,所以仅见黄光而缺乏出血或新生血管。

  ⑷男科很少引起晶状体混浊,眼内炎症并发白内障者却甚多见。

  ⑸X线片上男科病例多见有钙化点存在,甚至在少数病例可有视神经孔的扩大,眼内炎患者则无此表现。视网膜母细胞瘤虽然常发生坏死,却很少引起炎症。

  2.视网膜母细胞瘤与寇次(Coats)病的鉴别诊断:寇次(Coats)病的根本性质是视网膜外层出血合并渗出性改变。虽有局限性增殖,甚至形成隆起或导致视网膜脱离。但病程缓慢,病变范围较为广泛,灰白色渗出物分布在视网膜血管之后。除渗出物外,还可见出血斑和光亮小点(胆固醇结晶体)沉着。血管尤其静脉显示扩张、扭转、纡曲,并有微血管瘤。病变常为进行性,新旧渗出物可交替出现,出血如果进入玻璃体,可形成增殖性玻璃体视网膜病变。本病患者年龄较在,多在6岁以上,且为青年男性,单眼受累。超声波检查,常无实质改变。

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