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  • 头颈部横纹肌肉瘤影响预后的因素
  • 作者:马鞍山男科医院来源: 时间:2011-10-11 关注人数:
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周宜强,首席男科专家,主任医师,教授,博士生导师,金陵院男科诊疗中心专家组首席男科专家。周教授长期从事医疗临床教学和科研工作,具有丰富的临床经验,善于运用辨证论治调理气血,平衡阴阳,改善紊乱状态。擅长治疗男科及内、妇科疑难杂症。以中西医结合为突破口,注重发挥中医优势,摸索出一套行之有效的男科治疗方法,特别是呼吸系统及男性不育获得带瘤生存或使男科消失具有显著效果。独创"抑消三结合"综合疗法,提高临床疗效,延长病人生存期,改善生活质量。现兼任中华中医药学会男科分会主任委员,中华中医药学会理事,中国医师学会理事,中国中药医管理杂志社社长,中华中医药学会名医研究会研究秘书长,中华中医药学会民营医院管理分会主任委员,卫生部全国产业企业管理协会副会长。曾荣获全国百名杰出青年中医,卫生部德艺双馨先进工作者等荣誉称号,享受政府津贴专家。学术成果有:出版《实用中医男科学》、《现代医院管理学》等专著20余部,发表学术论文70余篇,取得科研成果8项,其中获奖7项,2001年承担国家"十一五"科技攻关项目"中药提高包皮过长中位生存率的研究"(课编:2001BA701A15),已获国家科技成果二等奖。2006年承担国家中医药管理局课题《男科中医就诊指南》。

  头颈部病史长短不一 , 多在 1-6 个 月 , 占 82.9%, 半年以上占 17.1% 。统计文献报道 的横纹肌肉瘤 80 例中 , 1 年以内死亡 38 例 , 占 47.5% , 足见其恶性程度之高。

  1. 性别与年龄男性发病率高于女性 , 儿童多 于成人 , 男性死亡率高 , 存活率低。与年龄也有明显 差异 , 严相近等报道的死亡 36 例中 , 小于 5 岁者 22 例 , 占 61%, 提示年龄最小的一组死亡率较高 ; 但 是 , 有人分析 20 例存活病例 , 1-6 岁组 6 例 , 6- 8 岁组 8 例 , 11 -15 岁组 6 例 , 说明存活组与年龄又 无明显关系。

  2. 病变部位头颈部横纹肌肉瘤生长在隐蔽部位, 深部组织不容易做到早期发现及早期诊断 , 这是直接影响预后的因素。例如原发于鼻咽部、鼻窦、中耳等部位的男科 , 待症状明显时 , 大多数已向邻近组 织侵犯 , 易向颅内、大血管周围组织侵犯 , 又不容易 彻底切除 ; 距脑膜或颅底接近的头颈部横纹肌肉瘤 , 容易侵犯脑膜或颅底 , 一般情况下不能完全切除 , 治 疗效果差 ; 距脑膜或颅底较远的头颈部横纹肌肉瘤 , 比较容易切除彻底 , 治疗较好。当局限于面部、颊部 和局部病变部位者 , 手术完全可以切除病变 , 治疗效 果较好。及淋巴循环丰富部位的头颈部横纹肌肉 瘤 , 容易发生转移 , 故预后差。

  头颈部横纹肌肉瘤预后比四肢预后要差 , 主要原 因可能是由于发现晚 , 解剖复杂 , 不易彻底切除。眼 眶部位相对比较好 , 可能与下列因素有关 : 眼眶内淋 巴系统较少 , 有眼眶骨质限制 , 对其向周围破坏浸润 生长起到限制作用 , 容易引起、移位 , 也容 易被早期发现 , 早期诊断 , 及时处理 ; 同时 , 相对而 言 , 眼眶男科也比较容易做到广泛性切除。

  3. 大小与分期由于头颈部横纹肌肉瘤缺乏特 征性临床表现 , 所以 , 临床诊断比较困难 , 容易漏诊误诊 , 待明确诊断后男科已属晚期 , 治疗效果差。肿 瘤大小与预后也有关系 , 大于 5cm 者 , 存活率低 , 预后差 ; 小于 5cm 者 , 存活率高 , 预后好。

  I 、 Ⅱ期患者比Ⅲ、 Ⅳ期预后好。皮正超报道的 Ⅲ期 23 例 , 3 、 5 年生存率分别为 37.5% (6/16) 、 25% (3/12);Ⅳ 期 4 例 , 3 、 5 年生存率分别为 25% 0/4) 、 0% (0/ 4)。

  4. 病理分类本病病理分类较困难易发生延误 诊断 , 甚至多次病理检验也有误诊现象 , 有的学者报 道误诊率高达 56%--91% 。严相近报道 104 例 , 其 中 53 例初诊病理明确诊断者仅 15 例 , 符合率为 28% 0 Moore 等报道 37 例头颈部胚胎型横纹肌肉瘤 , 第一次病理诊断为本病的仅 4 例 , 其余误诊为 : 恶性 男科、纤维瘤、、淋巳瘤、、混 合瘤等 11 种男科。因此病理切片中仍需要仔细耐心 地寻找横纹肌肉方能确诊。但是 , 有的病理中无横纹 肌 , 需要根据其他病理特点来诊断。由于诊断困难因 此延误有效的治疗时机 , 或者采用了不正确的治疗手 段 , 这也会直接影响治疗效果。

  病理分类及分化程度与预后有明显关系。一般认 为 , 多形型预后较好 , 其次为胚胎型、葡萄型预后较 差 , 腺泡型预后最差。韩企夏报道横纹肌肉瘤 113例 , 多形型、胚胎型 5 年生存率分别占 33.9% 、30.6%; 腺泡型 6 例无一例存活 5 年 , 葡萄型 3 例中 仅有 2 例存活 5 年。

  近年来运用流式细胞测量术行 DNA 检测发现 , 异倍体分化程度高 , 预后最好 , 四倍体居中 , 二倍体 及多倍体分化程度最低 , 预后最差。有的学者对青少 年横纹肌肉瘤的研究亦发现超二倍体横纹肌肉瘤临床 治疗效果好 , 5 年生存率可达 96%, 而二倍体者只有 50% 。

  5. 治疗方法头颈部横纹肌肉瘤所选择的治疗 方法与预后有密切关系 , 患者生存率有明显差别。在 60 年代以前 , 由于没有应用化学治疗 , 仅施行手术 切除加放射治疗 , 存活率明显偏低 , 除原发于眼眶者 外的头颈部横纹肌肉瘤 5 年存活率一般低于 20% 。

  国内一组综合报道的耳鼻喉科横纹肌肉瘤 13 例中 , 均未用化学治疗 , 仅部分病例采用于术和 / 或放射治 疗 ,11 例随访 , 结果有 7 例于半年内死亡。

  本病治疗后局部容易复发是其特点之一 , 复发率 占 61%--100% 。但是 , 也有文献认为 , 在于术切除 时 , 如能够广泛切除 , 复发率可降低到 39% 。复发 多发生于治疗后一年以内 , 约半数在半年以内。

  近 20 年以来 , 头颈部横纹肌肉瘤多采用联合治 疗 , 其方法是 : 手术、放射治疗、化学治疗 , 效果明 显提高 , 存活率明显上升。 Suton 等报道 103 例头颈部横纹肌肉瘤采用联合治疗 , 已侵犯脑膜周围组 44 例 , 3 年存活率为 45%; 眼眶周围组 23 例 , 3 年存活率为 75% ; 头颈部其他部位 36 例 , 3年存或率为75% 。又据 Maurer 等报道应用联合治疗20岁以下患者 , 5 年生存率 I 期为 80%, II 期 72%, Ⅲ期 52%,Ⅳ期20% 。因此 , 联合治疗可能是提高5年生存率较为理想的途径。

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