腹壁硬纤维瘤基本概述

  腹壁硬纤维瘤(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。   该瘤在组织形态学上没有恶性征象无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性存在一定的区别故Wills(1950)将其界定为交界性男科，并为越来越多的学者所认可。WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞男科，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与间，可以局部复发而不发生转移。
腹壁硬纤维瘤的临床表现   本病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。   一.腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状少数伴有局部隐痛或偶有不适感常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制男科的长径多在5cm以内而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制可长成巨大肿块。在育龄期妇女的男科生长较快，绝经前后男科的生长速度居各期之首。   二.为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动；腹壁肌肉松弛后男科可随腹壁推动。   晚期男科向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。   该病诊断   对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊   一.病理检查显示男科中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象   二.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。   三.既往有妊娠生育史腹部手术史及腹部外伤史。   四.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性。   五.B超、CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。   六.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频、尿急等症状。   七.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。   腹壁硬纤维瘤鉴别诊断   一.腹壁隆突性龟头长红点  这类男科多见于成年男性生长较快；显著待点是皮下纤维结缔组织受累，皮肤有隆起，并有毛细血管增生及血管扩张现象。   二.  多见于较肥胖的女性，因男科发生在皮下脂肪层内，故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。   三.腹腔内男科  通常情况下腹壁硬纤维瘤Bouchocourt征阴性，腹壁内肿块阳性，此可以资鉴别。   四.Gardner综合征  病人有纤维瘤、骨男科和结肠息肉病。